Страшный диагноз. Как пациентам с БАС не терять надежду

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это неизлечимое прогрессирующее заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге.

В Кемеровской области впервые прошла конференция, на которой обсудили меры поддержки людей, страдающих БАС. Подробности – в материале «АиФ в Кузбассе».

Страшный диагноз

При боковом амиотрофическом склерозе человека постепенно парализует: руки и ноги перестают работать, появляются трудности при глотании, дыхании и речи, со временем утрачивается возможность общаться с внешним миром. Впервые в Кемеровской области состоялась конференция «Паллиативная помощь в неврологии: фокус на боковом амиотрофическом склерозе», на которой обсудили эту редкую болезнь. Конференцию организовал благотворительный фонд «Живи сейчас» при поддержке Фонда президентских грантов. Одна из миссий таких мероприятий – информирование врачей и поддержка врачебных сообществ вокруг проблематики БАС. «АиФ в Кузбассе» задал медикам несколько вопросов о болезни.

Волкова Екатерина, «АиФ в Кузбассе»: Боковой амиотрофический склероз – достаточно редкое заболевание. Ведется ли какая-либо статистика по количеству таких пациентов в  Кузбассе?

Елена Арефьева, главный внештатный специалист по неврологии Министерства здравоохранения Кемеровской области-Кузбасса, главный врач ГАУЗ «Кемеровская городская клиническая больница № 11»: На данный момент зарегистрировано 36 пациентов с данным диагнозом. В Кемеровской области всего делалось два среза: в 2009 году на учете стояло 32 пациента. С учетом численности населения, распространенность составила 1,1. В 2020 году пациентов было 36, распространение 1,4. Но мы понимаем, что эти цифры не отражают истинную ситуацию, по данным мировых исследований, цифры несколько выше: от 2 до 7 на 100 тыс. населения.

У нас планируются изменения в работе с этими пациентами. В отчетную форму отдельно введен диагноз БАС. За счет этого мы сможем мониторить и контролировать количество пациентов в области. В регионе будет создана патронажная служба: 1-2 медсестры на область, которые будут курировать пациентов с БАС. Планируется работа ресурсной комиссии по определению необходимости протезирования утраченной функции. Комиссия будет определять потребность в оборудовании, наложении гастростомы, необходимости назначения симптоматической терапии.

- Какие специалисты оказывают помощь пациентам с БАС?

Елена Арефьева: Диагностику проводят неврологи, специалисты по паллиативной службе обеспечивают респираторную поддержку, при наложении гастростомы необходимы хирурги. Свои рекомендации могут предоставить пульмонологи, специалисты по питанию, ботулинотерапевты.

Кирилл Сибиль, главный внештатный специалист по паллиативной медицинской помощи Министерства здравоохранения в Сибирском федеральном округе, главный врач ГКУЗ «Кузбасский хоспис», к.м.н.: БАС - это редкое заболевание, ни один специалист вести в одиночку такого пациента не сможет. Основная нагрузка ложится на первичную помощь, на участкового терапевта, который должен организовать мультидисциплинарную команду: реаниматолога, нутрициолога, специалистов по ухожду за пациентом, реабилитологов, неврологов, специалиста по паллиативной помощи и социальную службу.

Важно информировать пациентов с БАС о том, что паллиативная служба сегодня имеет возможность обеспечить их всеми необходимыми медицинскими изделиями, в том числе для респираторной поддержки, если она необходима.

Нельзя терять надежду

- Как организована паллиативная помощь таким пациентам в регионе?

Кирилл Сибиль: Любая нозологическая форма имеет терминальную стадию, в том числе нейродегенеративные болезни, такие как БАС. Все паллиативные пациенты региона сегодня обеспечены всем необходимым. Наша основная функция – улучшить качество жизни неизлечимых пациентов. Уже на начальной стадии можно провести изучение, присудить паллиативный статус и использовать все возможности для помощи. Сегодня наша паллиативная служба показывает очень хорошую динамику. С 2018 года мы приобрели 1163 медицинских изделия для передачи на дом и стационаров. Только аппаратов ИВЛ – 50 штук, функциональных кроватей 375 и т.д. В 2021 году уже закуплено 245 единиц оборудования для передачи на дом.

-Насколько полноценную жизнь могут вести пациенты с БАС?

Елена Арефьева: Качество жизни пациентов с таким тяжелым заболеванием как БАС,  конечно, снижено, но современные технологии позволяют улучшить этот показатель.

Андрей Коваленко, главный внештатный специалист по неврологии Сибирского федерального округа, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой неврологии, нейрохирургии, медицинской генетики и медицинской реабилитации ФГБОУ ВО КемГМУ Министерства здравоохранения РФ: К сожалению, сегодня пациенты с БАС зачастую не имеют той необходимой адекватной терапии, которая могла бы повлиять на их жизнь. У нас в стране препараты, которые применяют в других странах, не зарегистрированы. Но важно информировать, что методы как диагностики, так и терапии БАС все-таки есть. Существующие на сегодняшний день возможности подключения паллиативной помощи на дому могут значительно улучшить качество жизни болеющих БАС и их близких.

Правда, что это малая когорта больных, правда, что есть более распространенные заболевания. Но это не значит, что эту категорию надо оставить в стороне. Привлекать внимание к ним нужно. Потому что мы можем оказать им помощь и улучшить качество их жизни, а значит, должны это делать. Все в наших руках, поэтому их нельзя опускать.

- Можно ли продлить активную жизнь пациента с БАС?

Наталья Луговая, директор фонда «Живи сейчас»: Активную жизнь болеющего БАС, безусловно, можно продлить. Применив на ранней стадии необходимые меры, можно задержать развитие болезни, впоследствии можно сделать условия жизни более приемлемыми. Например, своевременная гастростома поможет питаться при уже развившихся проблемах с глотанием даже вне дома. Специальное оборудование помогает преодолеть проблемы с дыханием, движением, коммуникацией. Фонд «Живи сейчас» нацелен на то, чтобы, во-первых, помочь продлить время, оставшееся у пациента, и главное, улучшить качество его жизни.

Обратившись к нам, пациенты получают все стороннюю поддержку. Мы выстроили свою структуру так, чтобы вне зависимости от места проживания, семья могла получить помощь любого из специалистов фонда, которая на сегодня есть. Динамика прироста подопечных меняется: если раньше их было 60-70 в год, то сегодня мы получаем 40-50 новых подопечных каждый месяц. Это не говорит о том, что стали больше болеть, просто стали больше узнавать о фонде. Они приходят и говорят: «Мне поставили диагноз, сказали, сделать ничего нельзя, идите домой умирайте». Нам очень хочется изменить эту ситуацию.